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不全型红斑狼疮的症状 了解不全型红斑狼疮

不全型红斑狼疮是红斑狼疮疾病中的一种,不过很少有人听说过不全型红斑狼疮,今天小编就来和大家说说不全型红斑狼疮的症状和它的形成原因,帮助大家了解不全型红斑狼疮,下面就跟着小编一起来看看如何治疗不全型红斑狼疮吧。

近年来,不全型红斑狼疮(UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现,本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。

UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是,直至1989年以后,相关的临床研究才逐渐增多。文献上的名称仍不统一,有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期不全型红斑狼疮和未分化结缔组织综合征等。各研究者推荐的诊断标准也不完全一致。近十几年来,国外对本病的临床特征、实验室异常及其转归进行了较多的研究。国内亦有不少UCTD的病例,但系统的研究报道尚少。

那么不全型红斑狼疮到底有哪些症状呢,大家只有了解不全型红斑狼疮的症状之后才能更好的认识这个疾病,这样也能为以后的治疗作带来很大的帮助。

 不全型红斑狼疮的症状

本病常隐匿起病,从出现临床症状至就诊的平均时间为2~3年,平均38个月。患者的临床表现常较轻,乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。一些较大规模的临床调查发现,最常出现的症状为关节肿痛、雷诺现象和皮肤黏膜损害,而重要脏器如肾脏和中枢神经系统等受累者少见。

在随访过程中发现,患者的临床症状可随病程及治疗而波动,多呈逐渐缓解趋势,但总体而言病情活动度变化不大。

  1、皮肤黏膜病变

皮肤病变相当常见,而且疹型的表现多样,部分患者以皮疹为首发症状。

盘状红斑比在SLE患者中更为常见,约出现于约34%左右的患者。各种族中均可发现,在黑人患者中发生率更高。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹,以头颈部最常见。皮疹大小不等,形态不一,表面多有鳞屑。愈合后常遗留疤痕,局部皮肤萎缩。

颧部红斑发生率约为10%。为面颊部红色斑丘疹,可呈典型蝴蝶样分布,也可形状不规则,好转后多不留疤痕。

光过敏的发生率在13%~24%之间。约有18%的患者出现口干及眼干。黏膜溃疡较SLE发生率低,均在3%~13%左右。双手弥漫肿胀及皮下结节也有报道。

  2、关节及肌肉病变

此病变较为常见。约37%~80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现,平均发生率为55%,而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎,很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节,包括指间关节、跖趾关节、下颌关节等,但以大关节炎更为常见。可伴有晨僵,但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液,细胞数少,蛋白含量高时可呈黄色,细菌培养为阴性。

肌肉受累多见,多表现为四肢近端肌群的肌痛和肌无力。个别报道甚至可出现肌酶轻中度升高,但肌电图无异常或轻度肌源性损害,肌活检无明显异常,不符合肌炎或其他结缔组织病的诊断标准。

  3、血管炎

雷诺现象是UCTD最常见的临床表现之一,见于约50%的患者,并可能作为惟一的临床症状持续多年。表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红,伴局部疼痛或麻木。发作前多有受凉或情绪激动等诱因,数分钟或数十分钟后逐渐缓解。小动脉痉挛是其病理基础。长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩、坏死等营养不良表现,严重者出现肢端骨吸收。

另外,约有5%的患者可出现高血压,影像学检查局部血管壁有增生或狭窄。重要脏器血管炎如心脏血管炎、肾动脉狭窄、动静脉栓塞等少见。

  4、肺及心脏病变

浆膜炎最为常见,但发生率较SLE稍低,约11%,可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等,轻症者可无明显临床表现,严重者甚至可出现心脏压塞。浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液,抗核抗体可呈阳性。

其他肺部表现还有肺间质纤维化和间质性肺炎等,少见表现如内源性类脂性肺炎。肺间质纤维化多起病隐匿,表现为进行性呼吸困难,X线检查可见肺纹理增粗、紊乱,肺功能提示弥散功能减低。运动肺功能和胸部高分辨率CT较为敏感,可协助早期诊断。

心脏病变可累及心脏全层,包括心包炎、心肌炎和心内膜炎等。临床有胸闷、心悸、呼吸困难等症状,心电图可有各种心律失常及ST-T改变等。

 5、血液系统病变

约20%的患者有此病变。可表现为白细胞、血小板减少及贫血,以白细胞中度降低为主,也有部分的患者出现血小板减少,且可相当严重。个别病例有明显出血倾向,甚至造成死亡。溶血性贫血少见,多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。

 6、肾损害

肾损害发生率在11%左右,在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等,但很少有造成严重肾功能不全者。

 7、其他

神经系统损害少见,可表现为偏头痛、抽搐、行为异常和幻觉等精神病症状。也可出现器质性神经系统疾病表现,如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。

以上几大点就是不全型红斑狼疮的症状表现了,我们在日常生活中一定要注意不全型红斑狼疮的这些症状,这样才难及时发现和治疗它,那么究竟是什么原因让患者患上不全型红斑狼疮呢。

  不全型红斑狼疮发病原因

目前UCTD的病因不明,相关研究亦较少。但有一些研究者认为,部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。因此,其病因应与这两种疾病相同。研究提示,本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中,环境和遗传因素均占有重要地位。

看完不全型红斑狼疮的形成原因之后,大家是不是心里有点谱了,不全型红斑狼疮的形成并不复杂,但是我们仍然需要注意,防止病情发生。

不全型红斑狼疮的治疗

UCTD患者的临床表现常较轻,一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状,使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则,并注意观察药物的不良反应。

 1.对症治疗

乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。一般而言,症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者;症状较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药,如美洛昔康及萘丁美酮等;有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择性COX-2抑制剂。

出现雷诺现象的患者需注意保暖,并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点,临床观察在多数患者有较好疗效。

有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

 2.肾上腺皮质激素

面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)、醋酸去炎松等抗炎治疗。

有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等可应用全身激素治疗,但不宜采用大剂量激素。除特殊情况外,一般泼尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善,此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持,以减少激素不良反应的发生。欧洲抗风湿联盟的调查发现,有38%的患者在初次诊断后口服泼尼松治疗,但激素量均≤10mg/d,1年和2年随访时该比例分别为43%和27%。

 3.免疫抑制剂

对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂,目前针对其临床治疗经验的报道较少。一般根据临床症状的不同,参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量、短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

总体而言,注意采用较低剂量并能在治疗过程中注意密切随访,甲氨蝶呤治疗的安全性尚可。

  4.抗疟药

对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗,并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200~400mg/d。在此剂量下,极少出现眼底的损害。但是,为慎重起见,应在用药前和用药后每3~6个月进行1次眼科检查,注意视野变化和眼底等病变的发生。

 结语:看完这篇文章之后,大家对于不全型红斑狼疮该如何去治疗已经有了不少的心得了吧,很多时候患者朋友并不是不想去治疗,而是没有得到正确的救治,所以才让病情严重起来,小编希望所有的患者朋友都能去正规的医院接受治疗。

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