现在系统性红斑狼疮不再是成人的专利了,越来越多的孩子开始患上系统性红斑狼疮,那么这到底是什么原因呢?下面我就来和大家说说小儿系统性红斑狼疮的症状,了解完之后再谈谈如何去预防小儿系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮 (简称SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童SLE在很多方面与成人SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面。其临床表现十分复杂,临床除发热,皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同,常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液等多个系统,常表现为中至重度多脏器损害。
小儿系统性红斑狼疮的症状有哪些
那么小儿系统性红斑狼疮具体有哪些,这是很多家长迫切想要知道的,小儿系统性红斑狼疮的症状基本上和成人的系统性红斑狼疮差不多,下面就一起来看看吧。
1、一般症状
起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状。如发热,热型不规则,以低热较为常见;全身不适,乏力,纳差、体重下降、脱发等。病情常缓重交替出现。感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。
2、皮肤和粘膜
最为常见为皮疹,其中40%患者面部有典型对称性颊部蝶形红斑,跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;急性期有水肿、色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。12%患者出现口腔粘膜出现水泡、溃疡,故特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。同时,15-20%患者将出现雷诺现象。
3、关节肌肉症状
肌肉酸痛、无力是常见症状。约90%以上患者就诊的首发症状出现关节肿痛,其多成对称性,最易受累的是手近端指间关节,同时膝、足、髁、腕关节均可累及。除此,约半数患者有晨僵,X线检查常无明显改变。再者,仅少数患者有关节畸形。
4、心脏
可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭、心脏病变等。约10-50%患者出现心脏病变。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷、胸痛、心悸、心脏扩大、充血性心力衰竭、心律失常、心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。其可能由疾病本身引发,却也可能由于长期服用糖皮质激素治疗引起。
5、肾脏
跟关节肿痛一样,肾脏受累亦可谓首发症状。一般从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增高、血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异常。
6、多发性浆膜炎
可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。
7、神经系统
损害约占20%,其出现一般警示病情危重。大脑损害可能会出现头痛,精神障碍(如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等等癫痫样发作),有的甚至最终性格改变、偏瘫及失语等。
8、肝
其损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。
9、肺
肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍。特征表现为肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除。在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染。
10、胃肠道
一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致。
11、血液系统
几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血、白细胞减少、血小板减少、血中抗凝物质引起出血现象等。
12、狼疮危象
狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象,表现为:
(1)持续高热,用抗生素无效。
(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。
(3)肾功能进行性下降,伴高血压。
(4)出现狼疮肺炎或肺出血。
(5)严重神经精神狼疮的表现。
13、其他
部分患者在病变活动时出现脾、淋巴结、腮腺肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状;眼部受累较普遍。
以上就是小儿系统性红斑狼疮的具体症状了,由此可见小儿系统性红斑狼疮的症状还是十分的复杂,但是只要了解了小儿系统性红斑狼疮的发病原因的话,就能对预防小儿系统性红斑狼疮起到作用了。
小儿系统性红斑狼疮的发病原因
确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与多种因素有关,包括遗传因素、免疫、性激素和环境因素(包括感染、紫外线辐射、药物)等。其是在遗传易感素质的基础上,外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。
遗传因素方面,已有资料表明,SLE发病与HLAⅡ类基因DR、DQ位点的多态性相关。有红斑狼疮素质的人,特别是女性,受到外界的诱因,如紫外线、药物、感染等刺激,引起体内一系列免疫紊乱,导致发病。患儿细胞免疫功能低下,T-B淋巴细胞之间,T淋巴细胞亚群之间平衡失调,T细胞绝对值减少及T抑制细胞减少,致使B细胞功能亢进,自发产生大量自身抗体。由于抗淋巴细胞抗体的产生,引起淋巴细胞减少,抗淋巴细胞抗体与神经元组织交叉反应,可引起中枢神经系统病变。大量自身抗体与抗原相结合形成抗原抗体复合物沉积在皮肤血管壁、表皮和真皮连接处、肾小球血管壁及其他受累组织,造成多脏器损害。
看完小儿系统性红斑狼疮的发病原因之后,大家是不是对小儿系统性红斑狼疮有了更深层次的了解呢?那么下面再来看看如何预防小儿系统性红斑狼疮吧。
小儿系统性红斑狼疮如何预防
(1)避光及消除疲劳
疲劳是SLE最常见的表现,它是多因素作用的结果,解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳,常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。
(2)预防感染
由于SLE体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用,合并感染是很常见的,对于不能解释的发热应积极就医,而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂并及时调整剂量和应用时间能够减少感染的风险。
(3)适当休息与锻炼
SLE患者的另一突出特征是久坐的生活方式、疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使SLE患者的运动明显减少。SLE患者的有氧运动如水疗法和散步等锻炼是SLE患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息,缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。
结语:今天关于小儿系统性红斑狼疮的内容就讲到这里了,希望大家能够把这些知识牢记于心,孩子是一个家庭的希望,所以希望大家一定要照顾好自己的孩子,不能让他们收到一点点的委屈,那么在此祝愿所以的孩子都能健康成长。
