虽然现在血友病不再是一种罕见的疾病,但是仍然有很多人不了解血友病,今天小编就来和大家说说血友病的常识,帮助大家了解血友病,下面就一起来看看血友病的治疗和护理吧,相信大家一定能从中找到需要的东西。
血友病患者不宜生育的原因一、常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病表现为骨骼发育不全、成骨不全、马凡氏综合征、视网膜母细胞瘤、多发性家族性结肠息肉、黑色素斑、胃肠息肉瘤综合征、先天性肌强直等,这类遗传病的显性致病病基因在常染色体上,患者的家族中,每一代都可以出现相同病患者。且发病与性别无关,男女都可发病。患者与正常人婚配,所生子女的发病危险为50%,故不宜生育。
血友病的常识
下面就来看看血友病的常识的吧,这些常识虽然很普通的,但是大家也不一样有所了解,下面就来一起看看这些常识吧。
一、血友病患者生育需要注意什么
按照我国法律,血友病患者是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发应加强婚检和产前筛查。
由于血友病是遗传性疾病,年近30岁的血友病患者刘先生就担心如果自己结婚生子,会将疾病遗传给子女。“血友病患者并非不能结婚生育,只是应该选择性生育。”已知血友病(主要指缺乏凝血因子Ⅷ的甲型血友病)的遗传基因位于X染色体上,其遗传方式属于典型的性联隐性遗传。
因此,血友病的遗传具有这样的规律:
1、男性血友病患者与正常女性婚配,所生的男孩全部为正常人,女孩全部为携带者。
2、正常男性与女性携带者婚配,所生的男孩既有可能为正常人,也有可能为血友病患者;所生的女孩既有可能为正常人,也有可能为携带者。
3、男性血友病患者与女性携带者婚配,所生的男孩可能为正常人,也可能为血友病患者;所生女孩可能为携带者,也可能为血友病患者。
从上述遗传规律可见,尽管血友病是遗传性疾病,但无论男性血友病患者或女性携带者,结婚后一般都有可能生育正常的子女。因此,血友病患者应加强婚前检查,及时与相关医生沟通,对胎儿进行产前基因诊断,以决定取舍。
怀孕期间,可以到医院做胎儿性别检查(前提要证明是血友病,医院才给做。否则正常夫妻法律是不允许的),建议这类的夫妻在决定怀孕前,向有关专家详细咨询检查时期等情况(如怀孕几个月做检查最后等等)。
二、孩子患血友病妈妈该怎么办
俗话说“养儿100岁常忧99”,更何况是患有血友病儿童的父母。血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏,而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,有些家长因为怕孩子出血总是当惊受怕。那么家长若有血友病的儿童,父母们应该如何照顾呢?
1、尽量消除出血的诱发因素
虽然血友病患者存在出血倾向,但是一些诱发因素可以导致或加重患者出血,如过度劳累或跌、摔、碰及扭伤等外力引起局部或者是内脏出血;手术、拔牙、注射、针刺等治疗也可引起出血;饮食不当,如大量饮酒或食用有骨刺、粗糙、坚硬的食物及其他刺激性食物,引起口腔或者是消化道出血;鼻腔干燥、咽喉肿痛、牙龈炎等也会引起出血;儿童换牙出血。所以血友病在工作、生活中尽量减少和避免出血。
2、不要隐瞒病情
隐瞒病情容易导致延误治疗。在生活中,患者或患儿的亲人有必要向所在幼儿园、学校或者是工作单位说明病情、出血的处理及有关的防护知识,以便家庭与这些单位共同照顾和关注患者。另外,对血友病患儿的家长特别注意的是:患儿在每次出血后,家长都不要过分责备孩子,因为过分的责备会使孩子很容易在出血后因怕批评而隐瞒病情,其后果往往不堪设想。
3、避免过度疲劳和外伤
对于血友病患儿应有约束的去活动,不宜爬高、蹦跳、踢球、长跑等激烈运动,并做到早睡早起,充足睡眠。
4、禁忌用阿司匹林
在任何情况下都不要用含有阿司匹林(化学名为乙酰水杨酸)的药物,这种药物可以阻止血小板聚集,阻止血栓形成;损伤胃粘膜,引起出血。
5、预防治疗
预防治疗是预防血友病的最好治疗。对处于儿童及青少年期的中型/重型血友病患者,如果经济条件允许,预防治疗可以使其血液中的凝血因子保持在一定水平,组织血友病性关节炎的发生。
以上就是血友病的基本常识了,希望这些内容能够帮助到大家,下面再来看看血友病是如如何进行治疗的吧,在中医和西医上都可以治疗血友病。
血友病的西医治疗
一、避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。
二、替代治疗
①血友病甲
输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%~30%,需输注10~15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%~50%,需输注15~25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%~70%以上,需输注30~50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。
②血友病乙
治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40~60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20~24/h)。
三、手术治疗
关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。
四、局部出血
压迫止血为主。
下面再来看看血友病的中医治疗,中医对血友病的治疗也有着独特的见解,不喜欢西医治疗的患者朋友们可以选择使用血友病的中医疗法。
血友病的中医治疗
1.热郁血分,迫血妄行型
治法:治宜清热解毒,凉血止血法。方药用犀角地黄汤加减。药用细生地、赤芍。丹皮、银花、连翘、生侧柏、水牛角(或用广角),犀角地黄汤为治疗热入血分的代表方。方中水牛角(或广角)咸寒,清营凉血,清心解毒;生地甘苦凉,清热凉血,滋阴生津;赤芍,丹皮即可增强清热凉血之力,又可防止瘀血停滞,四药相配,使热清血宁,止血而无留瘀之弊。加银花、连翘清热解毒,生侧柏凉血止血。
2.阴虚内热,迫血妄行型
治法:治宜滋阴清热,凉血止血法。方药用茜根散加减。药用:茜草根、生地黄、阿胶、侧柏叶、白芍、黄芪、当归、女贞子、旱莲草。茜草止血而又活血,止血而不留瘀,故可用于各种出血性疾病。生地黄、阿胶、白芍、侧柏叶滋阴养血,凉血止血。阴虚血热之出血,多为长期慢性出血证,血出则气伤故用当归补血汤(黄芪、当归)益气生血。女贞子、旱莲草为二至丸,滋阴凉血止血。
血友病的护理
1、匆过劳。
2、饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
3、避风寒。
4、给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。
结语:看完这篇文章之后,想必大家对血友病已经有了充分的了解,很多时候血友病患者在日常生活中没有注意到自己身体上出现的症状,导致了疾病的发生。及时发生了也不可怕,只要我们接受科学的治疗就能让病情好转起来。
