对于血友病这种疾病想必大家都不会觉得陌生,但是大家真的了解血友病这种疾病吗,今天就由小编来和大家说说血友病的相关常识,帮助大家做好预防和护理血友病的工作,希望大家能够认真的看下去。
血友病的常识有哪些
下面小编就和大家说说血友病的常识吧,这些常识可以帮助大家更好的了解血友病这种疾病,请大家耐心的看下去吧。
一、男孩比女孩更容易患血友病
血友病是遗传性疾病,共有血友病甲、乙和丙三种。前两种多为男孩发病,后者男女均可患病。遗传的物质基础是染色体,人体共有23对(46条)染色体,其中22对为常染色体,另1对是决定性别的性染色体。
在生殖细胞成熟过程中,女子具有两条X性染色体分别进入两只卵细胞中,男子具有的1条X及Y性染色体也分别进入精细胞中。根据精卵随机结合,卵细胞中X与精细胞中X结合形成1对XX就发育成女孩,卵子X与精子Y结合形成XY就发育成男孩。
血友病的致病基因是在X染色体上,即使女孩有一个X带血友病基因,它相对于另一个正常的X来说是隐性基因,所以女孩不表现症状。但她可将疾病基因带给下一代,故称病因携带者。如果男孩(XY)有1个不正常的带血友病基因,而另一个必定是Y,所以是发病者。
二、血友病患者当心被艾滋病找上
血友病是指因体内缺乏某种凝血因子而致的血液疾病。重型血友病需要长期不断地接受浓缩的第VIII和第IX凝血因子的血液制品,方能维持生命,控制病情恶化。而每一份浓缩的血制品都需要从5000至12000多份供体血液提取配制而成,每一名血友病患者一年中需要注射的血制品大约需10万份供体供给。
这样,就造成非常多的感染艾滋病病毒的机会。对于血友病人来说,一旦传染上艾滋病,无疑是祸不单行,苦不谌言的。
自1984年人们认识到艾滋病对血友病已构成的严重威胁后,就采用了加热处理血制品,逐步消除了来自血源方面的传染因素。
有关资料表明,不同的血友病患者对艾滋病的感染率是有区别的。美国A型血友病患者中有90%是抗HIV抗体阳性者;B型血友病患者中50%是抗HIV抗体阳性的。而日本的血友病患者艾滋病病毒抗体阳性率为40%。
原西德于1985年给予4000名血友病患者使用血浆制品,已有半数以上感染了艾滋病病毒,有400多名已死。而美国疾病控制中心资料表明:美国感染艾滋病的血友病人感染率高,但发展为艾滋病的只占总病的例的1%。
在日本,男性同性恋者和妓女中艾滋病患者不多,而血友病患者中感染艾滋病的患者却占艾滋病总病例的1%。说明在日本,艾滋病感染的主要传播途径是污染的血制品,而被感染者,多是血友病人。日本艾滋病监测委员会指示感染艾滋病病毒的血友病人病程发展慢,而且成为艾滋病的人也很少,其原因可能是:
(1) 血友病病人注射的血制品为血浆或血浆制品,不是全血,不含有淋巴细胞,因此病毒的量少一些。
(2) 血友病患者仅由一种注射血制品方式受感染,接受病毒的频率和量都少。
(3) 血友病人日常生活和性生活的规律,故无自身免疫性疾病,如有,仅是极轻微的表现。
总的来说,由于血友病自身特有的免疫状态,决定了对艾滋病病毒的侵入、自身复制和繁殖所需的条件,并不完全具备,就形成病程演变慢、发展为艾滋病者少的现象。
三、血友病可分为三种
血友病是一种遗传性出血性疾病,根据血液中缺乏因子的不同分为三种类型:
1、血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又称血友病A);
2、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又称血友病B);
3、血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。
血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传,一般由女性传递,男性发病。血友病丙较少见,为常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。
以上就是血友病的常识了,大家看完之后是不是觉得这些知识对自己很有帮助呢,下面再来看看血友病是怎么预防的吧。
血友病的预防
1.避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
2.因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
3.因精神刺激可诱发出血。
4.一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
5.若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
6.禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
5.其他注意事项
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。
护理血友病也是一件非常重要的事情哦,患有血友病患者朋友在日常生活中如果不注重自己的护理工作的话,很有可能就会导致血友病病情的恶化。
血友病的护理
1、匆过劳。
2、饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。
3、避风寒。
4、给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。
血友病的并发病症
深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收,形成慢性炎症,滑膜增厚、纤维化,软骨变性及坏死,最终关节僵硬、畸形变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。
结语:关于血友病的内容就说到这里了,血友病虽然听起来不像是一种非常严重的疾病,但是它的危害还是非常大的,很多血友病患者的生活一定收到血友病的困扰,所以我们一定要注意血友病,不能让血友病有可趁之机。
